Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的吸取有关

结节病性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种表型的多系统中都枢神经系统退行性病因，以上下病变功能性障碍为不同之处。虽然主要被并不认为是一种受虐的运动功能性紊乱，但观念和道德上诱发也越来越被并不认为是ALS的一个医学不同之处。

虽然5-15%的ALS病人就会出现略颞叶痴呆的医学不同之处，但30-50%的ALS病人就会出现更细微的观念和道德上障碍。

在医学层面上，观念和道德上诱发的的发展与运动外皮层区域不必要磷酸化的TDP-43蛋白的积攒有关。视网膜不必要兴奋已被报道为ALS的一个致病过程，与病变进行性、病因演变和不良病状系统性联。

抑制性视网膜运动回路的退化与ALS的视网膜不必要调谐的出现有关。鉴于视网膜不必要调谐随着病因的的发展而增加，可以说TDP-43的积攒意味著介导了ALS中都大幅的发展的生理诱发。

曼彻斯特观念和道德上ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS观念和道德上功能性的就其工具而开发的，发放了对ALS特定（执行功能性、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、识别心灵和视觉空间功能性）观念领域的探究。

与此系统性的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43医学。

鉴于观念功能性障碍和视网膜不必要调谐随着病因的的发展而变得更加引人注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中都运动视网膜调谐和观念障碍之间的关系。

他们用作经颅磁性刺激（TMS）来评估视网膜调谐，观念功能性由曼彻斯特观念和道德上ALS筛查（ECAS）智力测验已确定。观念障碍的下定义是ECAS

视网膜不必要兴奋的下定义是更长每条视网膜内抑制（SICI）减低，更长每条视网膜内促成（SICF）增加，调谐净资产（IE）和运动诱发电位（MEP）频域。

他们纳入了40名ALS病人，其中都36%有显着的观念障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

观念障碍病人的视网膜不必要调谐更为引人注意，表现为更长每条视网膜内促成（SICF）、调谐净资产（IE）和运动诱发电位（MEP）频域增加。

SICF与ECAS总分法理系统性（β = 2.410；p

SICI的下降在ALS中都很显着，在执行名次下降的病人中都更为引人注意。

这个新颖的深入研究，举足轻重象征意义在于推断出了，观念障碍的ALS病人的视网膜不必要调谐比小鼠更引人注意。鉴于ECAS智力测验总分是TDP-43医学学的有效预测指标，视网膜不必要调谐的增加意味著与TDP-43的积攒有关。

原文原文：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798